石女原来也遗传

一个地区同时有这么多“石女”病例确是非同寻常的事，读者看到这则消息后心里肯定充满疑问，“石女”究竟是如何形成的？为何近亲结婚会生“石女”？“石女”有无症状？怎样才知道女孩子是不是“石女”呢？这是个值得一议的话题。 



　　“石女”原是中医学名词,指先天性阴道口闭锁或狭小,也包括先天性无阴道。有些“石女”之所以无阴道是由于在胚胎发育形成过程中,受到某些内在的或外来的因素干扰，导致发育“出了差错”。阴道是由胚胎的“苗勒管”形成的。由于“苗勒管”的发生和发育都要靠胚胎的“中肾管”所引导，假如这段时间内“中肾管”发育不良或停止发育，影响到“苗勒管”的生长发育，就会导致无阴道的形成。 



　　胚胎发育正常与否与胚胎的“素质”密切相关。如果某个胚胎的“中肾管”有发育不良的趋向，那么这个胎儿最终变成先天性无阴道的可能性要较一般人大得多。所谓“素质”当然是遗传得来的。现在已证实不止一种遗传病会导致先天性无阴道。例如“生殖道畸形综合征”患者，苗勒管发育异常。病人的外观和基因型都是女性，但生殖器发育障碍，输卵管、子宫、阴道发育不良或缺如，可以是单个器官发育不良，也可以同一病人所有生殖器官都发育不良或部分缺如。部分病人表现为先天性无阴道，常合并先天性无子宫或子宫发育不良，偶尔子宫可发育正常。并常合并泌尿系统的畸形，包括盆腔、肾的畸形或一侧肾缺失，以及脊柱和其他骨骼异常。这种病的遗传方式迄今尚未明确，已有一家数个姐妹同时发病的记载，故有专家认为属常染色体隐性遗传病。至于《羊城晚报》报道的那些病例是不是这种综合征的病人,因无详细资料,不得而知。但文章中提到病人家属有各类遗传病,到底是什么遗传病?值得考究。另一种称为MURCS联合征的病也是先天性无阴道。MURCS联合征主要临床表现有小身材,颈椎或胸椎畸形,无阴道,无子宫或子宫发育不良,肾发育不全或肾异位或独肾,少数病人可同时有耳聋、外耳缺陷、面部不对称、唇腭裂、小颌和胃肠道异常等。北京某医科大学就曾报道过1例,女性,22岁,无阴道,独肾,胸椎1～3融合畸形,这种病的病因还不清楚。 



　　如上所述，遗传因素显然是“石女”现象的主要原因之一。鉴于遗传方式尚不明确，确切的遗传规律还有待研究。但有一点是不容置疑的：遗传病（隐性遗传病）携带者（即带有致病基因但外表正常的人）之间的婚配是生育患儿的最主要来源，故专家们认为“近亲结婚生石女”是有根据的。这一例子再次告诫我们近亲结婚害处多。 



　　在此应指出，除了遗传因素外，外界有害刺激也可影响到胚胎发育，从而导致“石女”形成。例如在妊娠早期服用雄激素会使女婴阴道缺如。这一点已在动物实验得到证实，给猴子每天注射丙酸睾丸酮（雄激素）25毫克，从孕37天到64天为止，结果雌胎的阴道闭锁，同时出现雄性生殖器官。又如妊娠早期服用苯丁酰氮介（抗肿瘤药物），可使苗勒管不发生，所以无子宫也无阴道形成。另外，如果在妊娠早期受到某些病毒的感染，也可能生“石女”。然而这些因素都可在孕期通过监测，采取相应措施避免。例如孕期慎服药物，特别避免服用有致畸作用的药物,可将风险降低到最低限度。如早孕期服用了对胎儿有明显致畸作用的药物或受到严重的病毒感染，应做人工流产，避免生出“石女”。 



　　很多人关心怎样才能知道一个女孩子是不是“石女”？说起来极简单，女婴出生后请妇产科医生检查一下就知道了。不过家长多半不会这样做，一来女孩无症状，二来一般人群的“石女”发病率并不算高。病人多数系青春期后一直无月经来潮，或新婚后性交困难才到医院就诊的。因此，做好青春期生理卫生教育和婚前检查很重要。当然，确诊是“石女”也不必灰心，现在医道高明，医生可为先天性无阴道患者再造一个人工阴道，成功的人工阴道性能良好，可过正常的性生活，至于能否生孩子就要看她的子宫是否正常了。